Зрительный нерв, его патологические изменения (неврит, застойный сосок, атрофия зрительного нерва)

Клиническая анатомия

1 Афферентные волокна Зрительный нерв содержит около 1,2 млн афферентных  нервных волокон, идущих от ганглиозных  клеток сетчатки Большая  часть волокон образует синапсы в латеральном  коленчатом  теле, хотя некоторые из них поступают в другие центры, в основном  в претектальные  ядра  среднего  мозга Около трети  волокон соответствуют  центральным 5 градусам  поля зрения  Фиброзные перегородки , идущие от pia mater  , разделяют волокна зрительного нерва  примерно на 600 пучков (каждый по 2 000 волокон) (рис 18.13)

9

 

2 Олигодендроциты  обеспечивают миелинизацию  аксонов Врожденную миелинизацию  нервных волокон сетчатки объясняют  аномальным  интраокулярным  распространением  этих клеток

3 Микроглия –иммунокомпетентные  фагоцитирующие  клетки , возможно, регулирующие апоптоз  («запрограммированная « смерть) ганглиозных  клеток сетчатки

4 Астроциты выстилают пространство  между аксонами и другими структурами Когда при атрофии зрительного нерва  аксоны погибают, астроциты заполняют образовавшиеся  пространства

5 Окружающие оболочки  : а) pia mater – мягкая (внутренняя) мозговая оболочка , содержащая  кровеносные сосуды ;

Б) субарахноидальное  пространство является  продолжением  субарахноидального   пространства  мозга и содержит цереброспинальную  жидкость;

В) наружная  оболочка делится  на паутинную и твердую оболочки , последняя продолжается  в склеру  Хирургическая фенестрация зрительного нерва  включает надрезы наружной оболочки

Анатомическое строение

Зрительный нерв от глазного яблока до хиазмы  имеет длину приблизительно 50мм и может быть разделен на 4 отдела

1 Интраокулярный  отдел (диск, головка) –самый короткий: длина 1мм , вертикальный диаметр 1,5мм Неврологическая  патология в этом отделе зрительного  нерва  включает воспаление (папиллит) , отек и  аномальные  отложения (друзы)  По отношению к решетчатой  пластинке интраокулярный  отдел также может быть разделен на 3 части

– Преламинарная  часть Кровоснабжается  мелкими  ветвями центральной артерии сетчатки

-Ламинарная  и постламинарная  части Кровоснабжаются  ветвями коротких  задних цилиарных  артерий , анастомозирующих  с  кругом  Zinn (также  получающего  ветви  от парапапиллярной  хориодеи  и артериальной  сети мягкой мозговой оболочки)

2 Интраорбитальный  отдел длиной 25-30см распространяется  от глазного яблока до зрительного канала в вершине орбиты Из-за появления  миелиновой оболочки нервных волокон диаметр нерва составляет 3-4мм У вершины глазницы нерв окружен фиброзным кольцом Zinn , от которого берут начало четыре прямые мышцы Поскольку верхняя и медиальная прямая мышца частично берут начало от оболочки нерва,  воспалительная  оптическая  нейропатия (например, ретробульбарный  неврит) могут сопровождаться  болью при движении глаз В орбите зрительный нерв S-образно изогнут , что обеспечивает возможность движений глаза без натяжения  нерва

NB(запомни): Из-за избыточной длины зрительный нерв не натягивается  сильно ,пока экзофтальм  незначителен

  1. Интраканаликулярный отдел имеет длину около 6мм и проходит зрительный канал Здесь нерв фиксирован к стенке канала ,так как твердая мозговая  оболочка сливается  с надкостницей

4.Интракраниальный  отдел переходит в хиазму и варьирует  в длине от5 до 16мм (в среднем 10мм) Длинный интракраниальный отдел особенно уязвим при патологии прилежащих структур ,таких как аденомы гипофиза и аневризмы

Аксоплазматический транспорт

Аксоплазматический транспорт –движение цитоплазматических  органелл в нейроне между клеточным телом и синаптическим окончанием Ортоградный транспорт заключается  в движении  от клеточного тела к синапсу ,а ретроградный –в противоположном  направлении Быстрый аксоплазматический транспорт является активным процессом , требующим затрат кислорода и энергии АТФ Аксоплазматический ток может прекращаться  под действием различных причин, включая  гипоксию и токсины , влияющие  на образование АТФ Ватообразные  очаги сетчатки являются  следствием скопления органелл  при прекращении аксоплазматического  тока между ганглиозными клетками сетчатки и их синаптическими окончаниями Застойный диск также развивается  при остановке аксоплазматического тока на уровне решетчатой пластинки

11

 

Оценка заболеваний

Симптомы дисфункции

1 Снижение остроты  зрения при фиксации близкого и дальнего объектов отмечается  часто (может встречаться  при других заболеваниях)

2 Афферентный зрачковый дефект

3 Дисхроматопсия  (нарушение цветового зрения, главным образом, на красный  и зеленый цвет) Просто способ выявления одностороннего  нарушения цветового  зрения: пациента  просят сравнить цвет красного объекта  , увиденного каждым глазом Более точная оценка требует использования псевдоизохроматических  таблиц Ishihara , теста  City University или 100-оттеночного  теста  Farnsworth –Munsell

4 Снижение световой чувствительности , которое может сохраняться  после восстановления нормальной остроты зрения (например, после перенесенного  неврита зрительного нерва) Это лучше всего определяется  следующим образом:

а светом  от непрямого  офтальмоскопа  освещают сначала здоровый глаз, а затем –глаз с подозрением на поражение зрительного нерва;

б пациента спрашивают, является ли свет симметрично ярким для обоих глаз;

в пациент сообщает , что свет кажется  ему менее ярким в больном глазу

г пациента просят определить относительную  яркость   света , видимого больным глазом, по сравнению со здоровым

5 Снижение контрастной  чувствительности определяют так: пациента просят опознать решетки постепенно увеличивающегося  контраста различных пространственных  частот (таблицы  Arden)  Это очень чувствительный  ,но не специфичный для патологии  зрительного нерва показатель  снижения зрения Контрастную  чувствительность  также можно исследовать с помощью таблиц Pelli-Robson  , в которых читают буквы постепенно  увеличивающегося  контраста (сгруппированные  по три)

6 Дефекты поля зрения , варьирующие  в зависимости от заболевания , включают диффузную  депрессию в центре поля зрения , центральные и центроцекальные  скотомы , дефект пучка нервны волокон и альтитудинальный  дефект (рис 18.15)

Изменения диска зрительного нерва

Прямой корреляции между видом диска зрительного нерва (ЗН) и зрительными функциями нет При приобретенных заболеваниях ЗН наблюдают 4 основных состояния

8 9

 

  1. Нормальный вид диска (рис 18.16) часто характерен для ретробульбарного  неврита, начальной стадии оптической нейропатии Leber  и компрессии
  2. Отек диска (рис 18.17)-признак застойного диска, передней ишемической оптической нейропатии , папиллита и острой стадии оптической нейропатии   Leber  Отек диска также может появляться при компрессионных поражениях до развития атрофии зрительного нерва
  3. Оптикоцилиарные шунты (рис 18.18)-ретино-хориоидальные венозные коллатерали на диске зрительного нерва, которые развиваются как компенсаторный механизм при хронической венозной компрессии Причиной этого часто бывает менингиома и иногда –глиома зрительного нерва
  4. Атрофия зрительного нерва -исход почти любого из вышеупомянутых клинических состояний (см далее)Специальные  исследования
    1. Ручная кинетическая периметрия по Goldmann  полезна для диагностики нейроофтальмологических   заболеваний , так как позволяет определить состояние периферического поля зрения
    2. Автоматическая периметрия определяет пороговую чувствительность сетчатки на статический объект Наиболее полезны программы, тестирующие центральные 30 , с объектами  , охватывающими  вертикальный меридиан (например Humphrey-30-2)
    3. МРТ является методом  выбора для визуализации  зрительных нервов Орбитальная  часть зрительного нерва лучше видна при устранении на Т1-взвешенных  томограммах яркого сигнала от жировой ткани Интраканаликулярная  и интракраниальная  части на МРТ визуализируются  лучше , чем на КТ, так как отсутствуют костные артефакты
    4. Зрительные вызванные потенциалы –регистрация электрической активности зрительной коры, вызванной стимуляцией сетчатки Стимулами служат или вспышка света (вспышечные ЗВП) ,или черно-белый шахматный паттерн , реверсирующий  на экране (паттерн ЗВП)(рис 18.19) Получают несколько электрических ответов ,которые усредняет компьютер ,оценивают как латентность (увеличение) , так и амплитуду ЗВП При оптической нейропатии оба параметра изменены (латентность увеличивается , амплитуда ЗВП уменьшается)
    5. Флуоресцентная ангиография может быть полезна для дифференциации  застойного диска , при котором имеется  просачивание красителя на диске (см.рис 18.50), от друз диска ,когда наблюдается  аутофлуоресценция  (см. рис 18.48)

2 3 4

 

Атрофия зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва –важный признак далеко зашедшего заболевания зрительного нерва Может быть первичной или вторичной

Первичная атрофия

Появляется  без предшествующего отека диска зрительного нерва Может быть вызвана поражением зрительного пути от ретроламинарной  его части до латерального  коленчатого  тела Поражения впереди хиазмы  приводят к односторонней  атрофии зрительного нерва, тогда  как вовлечение хиазмы  и зрительного тракта вызывает двухстороннюю  атрофию

1 Причины

– Последствия ретробульбарного  неврита

-Компрессионные  поражения , такие как опухоли и аневризмы (могут также вызывать вторичную  атрофию)

-Наследственные оптические нейропатии

-Токсические и алиментарные  оптические нейропатии

2 Симптомы (рис 18.20)

-Бледный , плоский  диск  с четкими краями

1 2 3

 

– Уменьшение числа малых сосудов на диске (симптом  Kestenbaum)

– Сужение парапапиллярных  сосудов и истончение слоя нервных волокон сетчатки

-Атрофия может быть диффузной или секторальной  в зависимости от причины и уровня поражения Например, атрофия зрительного нерва , вызванная  хиазмальным  поражением , может затрагивать  носовую и височную части диска с сохранением  верхней и нижней (атрофия по типу «галстука-бабочки»)(см рис 18.106)

NB: Бледность височной части диска может быть признаком атрофии волокон папилло-макулярного  пучка , который входит в зрительный нерв(ЗН) с  височной стороны

Вторичная атрофия

Вторичной атрофии зрительного нерва предшествует отек диска зрительного нерва

1.Причины : хронический застойный диск , передняя ишемическая оптическая нейропатия и папиллит

2.Симптомы варьируют  в зависимости от причины Основные особенности (рис 18.21):

-Диск  белого или грязно-серого цвета , слегка проминирующий  , с нечеткими из-за глиоза  краями

– Уменьшение числа малых сосудов на диске

Неврит зрительного нерва

Неврит зрительного нерва –воспалительный , инфекционный или демиелинизрующий  процесс , поражающий зрительный нерв Может быть классифицирован  офтальмоскопически  и этиологически

Офтальмоскопическая  классификация

1.Ретробульбарный неврит , при котором диск  зрительного нерва  имеет нормальный вид, по крайней мере, в начале заболевания Наиболее часто ретробульбарный  неврит у взрослых ассоциирован  с рассеянным склерозом

2.Папиллит – патологический процесс , при котором поражается  диск зрительного нерва  первично или вторично относительно изменений в сетчатке Характеризуется  гиперемией  и отеком диска различной степени , которые могут сопровождаться  парапапиллярными  кровоизлияниями  в виде «языков пламени»(рис 18.22) Могут быть видны клетки в заднем отделе стекловидного тела Папиллит –самый частый тип неврита у детей, однако может встречаться  и у взрослых

3 Нейроретинит – папиллит в сочетании с воспалением  слоя нервных  волокон сетчатки «Фигура звезды» в макулярной  области , представляющая  твердый экссудат , вначале может отсутствовать , затем появляется  в течение нескольких дней или недель и становится  заметнее после разрешения  отека диска (рис. 18.23) В некоторых случаях имеется  парапапиллярный  отек сетчатки и серозный отек макулы Нейроретинит –более редкий тип оптического неврита и чаще всего связан с вирусными инфекциями и болезнью «кошачьих царапин» Среди других причин – сифилис и болезнь Lyme В большинстве  случаев  это самокупирующееся  заболевание , заканчивающееся  за 6-12месяцев

NB: Нейроретинит  не является  проявлением демиелинизации

Этиологическая  классфикация

  1. Демиелинизирующий , самая частая  этиология
  2. Параинфекционный , может быть последствием вирусной инфекции или вакцинации
  3. Инфекционный ,может быть риногенным или связанным с болезнью «кошачьих царапин», сифилисом , болезнью Lyme , криптококковым менингитом  при СПИД и berpes zoster
  4. Аутоиммунный , связанный с системными аутоиммунными заболеваниями

Демиелинизация

Демиелинизация –патологический процесс , при котором миелинизированные  нервные  волокна теряют свой  изолирующий миелиновый  слой Миелин , фагоцитированный микроглией  и макрофагами ,а впоследствии –астроцитами , замещается  фиброзной тканью (бляшками) Демиелинизация нарушает проведение импульса по проводящих путям белого вещества  головного и спинного мозга ; периферические нервы не поражаются

  1. Демиелинизурующее заболевания , являющиеся  причиной патологии глаз:

А) изолированный неврит зрительного нерва с отсутствием клинических проявлений генерализованной демиелинизации  , часто развивающейся  впоследствии ;

Б) рассеянный склероз является  наиболее частым

В) болезнь Devic (neuromyelitis optica)  -редкое заболевание , встречающееся  в любом возрасте Характеризуется  билатеральными  оптическим невритом  и последующим развитием поперечного миелита (демиелинизация  спинного мозга) в течение дней или недель

123

 

Г ) болезнь Scbilder –очень редкое , неуклонно прогрессирующее , генерализованное заболевание , начинающееся  в возрасте до 10 лет и приводящее к смерти в течение 1-2лет Может развиться  билатеральный неврит зрительного нерва без перспективы  улучшения

  1. Глазные проявления

А) поражения зрительного пути  наиболее часто  касаются  зрительных нервов и приводят к оптическому невриту Демиелинизация  иногда может возникать  в области хиазмы и очень редко –в зрительных трактах;

В) поражения ствола мозга могут приводить к межъядерной  офтальмоплегии и параличам взора, поражениям глазодвигательных , тройничного и лицевого нервов и нистагму

  1. Связь неврита зрительного нерва с РС Несмотря на то, что некоторые пациенты с невритом зрительного нерва не имеют клинически доказуемого ассоциированного  системного заболевания, существует тесная  связь между невритом и РС

– Пациенты с оптическим невритом и нормальными результатами  МРТ мозга имеют в 16% случаев вероятность развития РС в течение 5лет

-При первом эпизоде оптического неврита приблизительно 50% пациентов с отсутствием  других симптомов  РС имеют признаки демиелинизации  по данным МРТ(рис 18.24,18.25)  Эти пациенты  имеют высокий риск развития клиники РС в течение 5-10лет

-Признаки оптического неврита могут быть обнаружены в 70% случаев установленного  РС

-У пациента с оптическим невритом риск развития  РС увеличивается  в зимнее время года, при HlA-DR2-позитивности и феномене Untoff(усиление симптомов при повышении температуры тела, физической нагрузке или после горячей ванны)

Демиелинизирующий  оптический неврит

1.Проявляется подострым  монокулярным ухудшением зрения ; одновременное поражение обоих глаз встречается  редко Дискомфорт в глазу или вокруг него – обычное явление , которое  часто усиливается  при движения глазного яблока Дискомфорт может предшествовать  или сопутствовать  зрительным нарушениям и обычно продолжается  несколько дней У некоторых  пациентов бывают боли в лобной области и болезненность глазных яблок

2.Симптомы

-Острота зрения обычно между 6/18 и 6/60 ,изредка может быть снижена до отсутствия  светоощущения

-Диск зрительного нерва нормальный в большинстве случаев(ретробульбарный  неврит); гораздо реже –картина папиллита

-На парном глазу  может отмечаться  бледность височной части диска ,указывающая  на предшествующий  оптический неврит

123456

-Дисхроматопсия часто выражена  сильнее , чем можно было ожидать на данном  уровне зрительных нарушений

-Другие проявления дисфункции зрительного нерва, как было описано ранее

  1. Дефекты поля зрения

-Наиболее часто появляется  диффузное снижение чувствительности в пределах центральных 30градусов , следующим по  частоте являются  альтитудинальные и/или аркуатные  дефекты и центральные скотомы

-Скотомы часто сопровождаются  общей депрессией

-Изменения также могут быть в поле зрения парного глаза , не имеющего явных клинических признаков заболевания

4.Течение Восстановление зрения обычно начинается  с 2-3недели и  продолжается  в течение 6 месяцев

5.Прогноз Приблизительно у 75% пациентов острота зрения восстанавливается  до 6/9 или более ; в 85% случае восстановление до 6/12 или более , даже при снижении остроты зрения во время острой стадии до отсутствия светоощущения  Несмотря на восстановление остроты зрения, другие  зрительные функции (цветовое зрение, контрастная  и световая чувствительность) часто остаются  нарушенными Может  сохраняться  афферентный  зрачковый дефект и развиваться  атрофия зрительного нерва, особенно при рецидивах  заболевания

  1. ЛечениеА) показания- при умеренной потере зрения лечение , вероятно , излишне

    -При снижении остроты зрения в течение 1 недели  заболевания более 6 /12 лечение может ускорить период   восстановления  на несколько недель Это имеет значение при остром билатеральном  поражении , которое встречается  редко, или при плохом зрении парного глаза

    Б) режим

    – Внутривенное введение натрий-сукцината  метилпреднизолона  1г  в сутки в течение 3дней , в дальнейшем –преднизолон  внутрь  1мг/кг в сутки 11 дней

    В) эффективность

    – Замедление развития дальнейших  неврологических  проявлений , характерных для РС   , в течение 2 лет

    -Ускорение  восстановления зрения при оптическом неврите ,но не до исходного уровня

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Союз образовательных сайтов