Врожденные пороки сердца и крупных сосудов

Врожденные пороки сердца являются для диагностики самыми трудными; во многих случаях при вскрытии клинический диагноз не подтверждается Для диагностики врожденных пороков рентгенолог должен быть знаком со всеми клиническими проявлениями отдельных форм порока, и только при этом условии, принимая во внимание все данные клинического и рентгенологического исследования, он может поставить предположительный диагноз Клиницисты недостаточно знакомы с дифференциально-диагностическими признаками отдельных видов врожденных пороков; поэтому рентгенологическое исследование приобретает большое значение, позволяет рассмотреть, как мы видели выше ,каждый отдел сердца и составить себе представление об их состоянии

Описания клиницистов иногда противоречивы в отношении состояния отдельных сегментов (см ниже) Подробные рентгенологические исследования и аутопсический контроль в будущем должны либо примирить , либо отвергнуть взгляды отдельных авторов Говоря о подробном рентгенологическом исследовании, мы в настоящее время понимаем применение ангиокардиографии , которая приобретает очень большое значение для точной диагностики врожденных пороков
Для большинства пороков характерен шум, выслушиваемый во втором-четвертом межреберных промежутках слева Это обстоятельство затрудняет распознавание формы врожденного порока для лечащего врач, хотя при наличии подобного шума диагноз врожденного порока вообще значительно облегчается
В большинстве случаев на месте шума при пальпации ощущается дрожание («кошачье мурлыканье»)
Два вида порока- открытый боталлов проток и дефект в перегородке между желудочками –отличаются благоприятным течением Синюха , одышка, пальцы в виде «барабанных палочек» и прочие расстройства при них в громадном большинстве случаев отсутствуют При стенозе легочной артерии и его комбинации с дефектом перегородки между желудочками упомянутые клинические симптомы отсутствуют только в редких случаях Прижизненное распознавание более сложных пороков без ангиокардиографии почти невозможно

Расширение легочной артерии и ее выступание представляют рентгенологический симптом врожденных пороков Но это только отдельный симптом, наличие которого позволяет заподозрить врожденный порок, но не дает возможности говорить об его характере О последнем можно говорить только на основании всей совокупности данных клинического и рентгенологического исследований Отсутствие выступания дуги легочной артерии ,как и нормальная конфигурация , и размеры сердца при рентгенологическом исследовании не исключают наличия врожденного порока сердца
Некоторые авторы считают расширение легочной артерии признаком открытого боталлова протока Но расширение легочной артерии не имеет прямого отношения к упомянутому пороку Предполагается ,что при открытом боталловом протоке кровь переходит из аорты в легочную артерию и вызывает расширение последней

Расширение легочной артерии может обуславливаться различными моментами Мы уже познакомились выше с расширением ее при митральных пороках , в особенности при митральном стенозе
На основании простого рентгенологического исследования , то есть без ангиокардиографии иногда можно высказать предположение о наличии врожденного порока сердца Это возможно в тех случаях, когда дуга легочной артерии сильно выдается В этих случаях , если исследование в косых направлениях исключает увеличение левого предсердия , диагноз врожденного порока становится вероятным; при этом дуга легочной артерии выдается изолированно и так называемая митральная конфигурация отсутствует Все же предположение о наличии врожденного порока можно делать только в тех случаях ,когда дуга легочной артерии выдается значительно, причем различные другие, приводимые ниже условия , дающие картину выступания дуги легочной артерии , исключены (рис78)
Легочная артерия может выдаваться при наличии следующих приобретенных и врожденных изменений

Приобретенные изменения: 1)аневризма легочной артерии; 2) перфорация аневризмы аорты в легочную артерию; 3) недостаточность клапанов легочной артерии на почве эндокардита; 4)рубцовая тяга соседних с легочной артерией отделов легких при циррозе ;5) застой в малом кругу различного происхождения , чаще всего при митральном стенозе; 6) легочное сердце; 7) гипертиреоз
Во всех этих случаях нетрудно разобраться
При цирротической форме туберкулеза легких нередко приходится видеть оттягивание сосудистой тени в ту или другую сторону, чаще всего влево Иногда оттягивается только участок , прилегающий к легочной артерии При наличии туберкулезных изменений в верхнем отделе левого легкого вопрос решается легко
При эмфиземе и сколиозе также имеется выступание легочной артерии вследствие повышенной работы правого желудочка

IMG_0913 IMG_0914

Из врожденных моментов , вызывающих выступание легочной артерии, авторы упоминают следующие: 1) неравное деление общего артериального ствола ;2) открытый артериальный проток; 3) стеноз легочной артерии ; 4) дефект в межжелудочковой перегородке; 5) дефект в перегородке между предсердиями ;6) открытый боталлов проток в комбинации с дефектом в межжелудочковой перегородке; 7) дефект в межжелудочковой со склерозом легочной артерии; 8) стеноз легочной артерии в комбинации с дефектом в межжелудочковой перегородке ; 9) тетралогия Фалло и незаращение боталлова протока; 10) транспозиция сосудов с дефектом в межжелудочковой перегородке; 11) недостаточность трехстворчатого клапана ;12) склероз ветвей легочной артерии; 13) комплекс Эйзенменгера
В последнее время для более точного прижизненного распознания формы врожденного порока стали производить контрастное исследование сердца –ангиокардиографию
В связи с успешным развитием хирургической техники операций на сердце точное распознание врожденного порока приобретает большое практическое значение

Ангиокардиография может способствовать точному выяснению формы врожденного порока и, следовательно, оказать помощь при оперативном вмешательстве , производимом по поводу некоторых форм врожденных пороков (открытый боталлов проток , сужение легочной артерии, тетрада Фалло, коарктация аорты)
Врожденные пороки составляют 1,5% всех органических заболеваний сердца (Реслер )
По данным К. Кяндаряна , подробно изучившего вопрос частоты врожденных пороков сердца и сосудов , наиболее частыми формами врожденных пороков сердца являются следующие:
1) Дефект межпредсердной перегородки(40,3%)
2) Дефект межжелудочковой перегородки (31,2%)
3) Сужение перешейка аорты (28,6%)
4) Незаращение артериального протока (26,2%)
5) Сужение легочной артерии (14,6%0
В скобках приведена частота отдельных форм врожденных пороков в процентах Эти данные основаны на анализе 1 500 секционных случаев
По Островскому , наиболее частой формой врожденного порока сердца является дефект межжелудочковой перегородки в чистом виде или в комбинации с сужением легочной артерии

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Союз образовательных сайтов