Комбинация сужения легочной артерии с дефектом в перегородке между желудочками

Здесь ,кроме шума и «кошачьего мурлыканья» во втором межреберном промежутке слева, слышен второй систолический шум на середине грудины , на высоте третьего-четвертого межреберного промежутка; здесь же нередко ощущается второе «кошачье мурлыканье»
Рентгенологическое исследование не обнаруживает дуги легочной артерии; скорее имеется ее западение Кроме увеличения правого желудочка, можно найти увеличение и левого желудочка Однако увеличение левого желудочка наступает только позднее и не достигает больших степеней Увеличение левого желудочка наступает тогда, когда, вследствие сильной гипертрофии правого желудочка , некоторое количество крови переходит во время систолы из правого желудочка через межжелудочковое отверстие в левый желудочек и увеличивает работу последнего Вакез и Борде наблюдали выступание дуги легочной артерии Наблюдения большинства авторов говорят против этих данных

Тетрада Фалло Это наиболее частая комбинация сужения легочной артерии с дефектом в перегородке между желудочками К тетраде симптомов относится кроме того гипертрофия правого желудочка и праволежащая аорта, расположенная над межжелудочковой перегородкой обычно непосредственно над дефектом перегородки Аорта получает кровь как из правого ,так и из левого желудочка Фалло обнаружил эту аномалию сорок один раз на пятьдесят пять случаев врожденной синюхи

В клинической картине заболевания бросается в глаза резко выраженный цианоз, сильная одышка, пальцы в виде «барабанных палочек» Обычно цианоз прогрессирует
При аускультации слышен резкий систолический шум в 3 межреберье слева у грудины; ощущается ясно выраженное систолическое дрожание там же; в подложечной области –видимая и ясно ощутимая пульсация Второй тон на аорте большею частью ослаблен При большом дефекте в межжелудочковой перегородке шум может отсутствовать
При рентгенологическом исследовании определяется резко увеличенный правый желудочек , увеличения левого желудочка нет Последний оттеснен назад и вверх увеличенным правым желудочком
Увеличенный правый желудочек занимает почти всю переднюю поверхность сердца Сердце увеличено по направлению влево
Талия сердца сохранена Аортальная пуговка слева(первое верхнее выпячивание) мала или отсутствует

При этом врожденном пороке форма сердца скорее аортальная В то время, как при митральных пороках , легочном сердце, неосложненном стенозе легочной артерии, изолированных дефектах перегородок и чистом открытом боталловом протоке удлинение и расширение пути оттока крови правого желудочка и расширение легочной артерии ведет к заполнению талии сердца и митральной конфигурации, при тетраде Фалло наблюдается поперечное положение с сохраненной талией (Аркусский , Ассман, Зданский, Реслер) Эту разницу в конфигурации сердца связывают с гемодинамическими особенностями при тетраде Фалло и с изменением направления пути оттока правого желудочка при ней

Ангиокардиография дает картину одновременного контрастирования аорты и легочной артерии Это объясняется непосредственным попаданием контрастной массы из правого желудочка в аорту При ангиокардиграфии удается установить место сужения легочной артерии или конуса (рис 89) Изолированный стеноз легочной артерии ,а также тетрада Фалло являются теми формами врожденных пороков, при которых показано оперативное вмешательство
Операция состоит в создании искусственного артериального протока при помощи анастомоза от артерии большого круга (аорта, подключичная , безымянная ) с одной из главных ветвей легочной артерии
Как указывает А.Бакулев , для оперативного лечения стеноза легочной артерии избран известный в хирургии принцип обходных анастомозов ; предложено несколько методов операции:

1) Вшивание поперечно пересеченной левой подключичной артерии в бок левой ветви легочной артерии
2) Образование искусственного боталлова протока путем анастомозов бок о бок между нисходящей частью грудной аорты и левой ветвью легочной артерии (Бакулев)
В мировой литературе насчитывается около одной тысячи произведенных операций по поводу стеноза легочной артерии
В результате успешной операции происходит следующее:
1) Повышение содержания кислорода в артериальной крови
2) Понижение количества эритроцитов и гемоглобина
3) Значительное улучшение общего состояния
Оптимальный возраст для операции от 4 до 8лет
Операция эта противопоказана при комплексе Эйзенменгера Поэтому очень важно прижизненное распознавание , дифференциальная диагностика этих врожденных пороков друг от друга При комплексе Эйзенменгера доставка кислорода к легким не уменьшена и поэтому нет надобности в создании анастомозов между аортой и легочной артерией с целью увеличения доставки крови к легким

Комплекс Эйзенменгера Здесь имеются те же врожденные дефекты: дефект в перегородке между желудочками , праволежащая аорта, то есть аорта, сидящая верхом над перегородкой и гипертрофия правого желудочка В отличие же от тетрады Фалло имеется не сужение, а расширение легочной артерии И при этом заболевании имеется одышка, цианоз, пальцы в виде «барабанных палочек», однако цианоз обычно менее резок

Ствол легочной артерии и ее ветви расширены Часто можно наблюдать усиленную пульсацию корней легких («танец гилюсов») Авторами это приписывается недостаточности клапанов легочной артерии
Рентгенологически характерна для данного порока форма сердца в виде башмака (Coeur en sabot) , нередко шарообразная форма сердца Пульмональная дуга сильно выдается и усиленно пульсирует При тетраде Фалло пульсация гилюсов отсутствует
Ангиокардиография показывает, что аорта получает кровь из правого желудочка и одновременно контрастируется с расширенной легочной артерией

Правосторонняя дуга аорты Среди врожденных аномалий грудной аорты в анатомической и рентгенологической литературе описывается в виде казуистических сообщений аномальное положение аорты под названием situs inversus arcus aortae Эта аномалия расположения аорты заключается в том, что вместо обычного положения дуги аорты слева от трахеи она располагается поверх левого бронха справа от трахеи и пересекает правый бронх В дальнейшем нисходящая часть грудной аорты может принять различное положение: она может тут же перейти на левую сторону по передней поверхности позвоночника позади пищевода и в дальнейшем принять обычный ход до диафрагмы ; нисходящая часть грудной аорты может перейти влево несколько ниже (на различной высоте) или, наконец , может не переходить в левую половину грудной клетки, а располагаться до самой диафрагмы справа от позвоночника и тут же завернуть влево Она является довольно большой редкостью По данным Бидермана , в Лейпцигском патологоанатомическом институте правосторонняя дуга аорты наблюдалась один раз на 2 500 вскрытий В рентгенологической литературе до исследований этого автора было описано около десяти случаев этой аномалии Бидерман наблюдал за короткий промежуток времени (в течение 15 месяцев)на 5 000 исследований грудной клетки 7 случаев описываемой аномалии

Ключ к пониманию правосторонней дуги аорты дает эмбриология По Краузе , аорта развивается из четвертой левой жаберной артерии, а четвертая правая жаберная артерия превращается в правую подключичную артерию Пятая левая жаберная артерия превращается в боталлов проток пятая правая подвергается облитерации В случае описываемой аномалии происходит обратное: аорта развивается из четвертой правой жаберной артерии, а четвертая левая развивается в левую подключичную артерию ; пятая правая превращается в боталлов проток ,а пятая левая подвергается облитерации При развитии грудной аорты могут возникнуть и другие аномалии

Рентгенологически в типичных случаях левый верхний выступ отсутствует ,и вместо него справа на соответствующей высоте видна пульсирующая дуга аорты Иногда левый верхний выступ бывает выражен слабее обычного ,а справа бывает виден ясный выступ Более ясную картину дает исследование в косых положениях При этом удается определить необычный для аорты ход над правым бронхом

??????????????????????????????? ???????????????????????????????

Понятно , что тень аорты в обоих косых положениях представляет зеркальное изображение обычной картины

В каждом случае наличия  или подозрения на правостороннюю дугу аорты необходимо исследовать пищевод контрастной  взвесью При этом удается  отметить значительное отклонение пищевода влево на высоте грудино-ключичных сочленений (рис93) Исследование в первом косом положении показывает, что помимо отклонения  влево имеется и значительное отклонение  пищевода вперед

На основании секционных литературных данных такое изменение положения  пищевода следует объяснить пересечением пищевода сзади левой подключичной артерией , которая при этой аномалии иногда образует расширение Вследствие этих анатомических соотношений в некоторых случаях правосторонней  дуги аорты наблюдаются  расстройства  глотания , известные в литературе под названием dysphagia lusoria При исследовании во втором косом положении также на уровне грудино-ключичных сочленений на заднем контуре пищевода часто обнаруживается полукруглое вдавление (рис 94)

Правосторонняя дуги аорты встречается как самостоятельная аномалия, но она может комбинироваться и с другими пороками развития –врожденными пороками сердца (дефект в перегородке между предсердиями , в перегородке между желудочками , открытый боталлов проток, тетрада Фалло)
Сужение перешейка аорты Из других аномалий аорты рентгенолога интересует сужение перешейка аорты –stenosis isthmi aortae Сужение располагается между местом отхождения левой подключичной артерии и местом впадения боталлова протока В период утробной жизни через это место аорты протекает мало крови , так как верхние части тела получают кровь из левого сердца через большие сосуды , а нижние снабжаются кровью из боталлова протока В первые месяцы жизни область перешейка остается узкой

По Бонне , следует различать два типа сужения перешейка аорты Первый тип , носящий название типа новорожденных по объяснению Рокитанского , является уродством , вследствие задержки развития, то есть узость в области перешейка сохраняется Второй тип –тип взрослых -по теории Скода, возникает вследствие того, что процессы, ведущие к заращению боталлова протока , распространяются и на соседние части аорты и ведут к сужению(рис 95)

Комментарии

No Комментарии

Leave a reply

Союз образовательных сайтов